ABSTRACT
La hemimelia tibial se puede presentar en una gran variedad de espectros, desde la hipoplasia tibial hasta la ausencia completa de la tibia con o sin compromiso adjunto cuadricipital, ligamentario, patelar, fibular y/o femoral; esto ha dado lugar a múltiples clasificaciones con implicaciones anatómicas y terapéuticas. Esta enfermedad se ha descrito desde 1841, sin embargo, es la deficiencia más rara en las extremidades inferiores, siendo la más común la deficiencia fibular. Presentamos un paciente con diagnóstico antenatal de pie equino varo bilateral, agenesia de la tibia izquierda y comunicación aurículo ventricular (CIA) con cariotipo normal. Al nacer presenta fascies normales. Se confirma con radiografías la ausencia del tercer rayo de la mano izquierda y la ausencia de la tibia izquierda con ensanchamiento del peroné, tipo 5C en la clasificación de Paley, y pie equino varo aducto bilateral. Nivel de Evidencia: IV
Tibial hemimelia is a broad spectrum disorder, from tibial hypoplasia to complete absence of the tibia with or without quadricipital, ligament, patellar, fibular and / or femoral attachment. This has led to multiple classifications, with their anatomical and therapeutic implications. Although this disorder has been described since 1841, it is the rarest deficiency in the lower extremities, with the most common being fibular deficiency. The case is presented on a patient with an antenatal diagnosis that included bilateral congenital talipes equinovarus, agenesis of the left tibia, and atrioventricular communication with normal karyotype. The facies were normal at birth. Radiographs confirmed the absence of the third ray of the left hand and the absence of the left tibia, with widening of the fibula, type 5C in Paley classification, and bilateral congenital talipes equinovarus. Evidence Level: IV
Subject(s)
Humans , Bone and Bones , Tibia , Clubfoot , HandABSTRACT
Resumen Los aneurismas pediátricos son raros y pueden se causados por infección al dañar la pared arterial formando una saculación ciega contigua a su lumen denominada pseudoaneurisma micótico. La mayoría de los casos reportados son de pacientes ancianos con comorbilidades y los agentes causantes más frecuentes son Staphylococcus spp, Salmonella spp, Streptococcus spp y raramente hongos. Se presenta el caso de un niño de 3 años con: diagnóstico reciente de leucemia linfoblástica aguda de precursores B en remisión; alto riesgo de recaída por tratamiento incompleto y antecedente de bacteremia por Staphylococcus epidermidis y fungemia por Cándida tropicalis; vegetaciones cardiacas que hacen embolismo a hígado, bazo, pulmón y cerebro, y pseudoaneurisma micótico parcialmente trombosado de la arteria ilíaca común y externa. El diagnóstico temprano de esta entidad es de vital importancia por el riesgo de ruptura y el manejo quirúrgico dependerá de la localización, el tamaño y las complicaciones asociadas.
Abstract Pediatric aneurysms are rare and can be caused for damaging of the arterial wall secondary to an infection, forming a blind sacculation contiguous to its lumen called mycotic pseudoaneurysm. The majority of reported cases are from elderly patients with comorbidities. The most frequent involucre microorganisms are Staphylococcus spp, Salmonella spp, Streptococcus spp and rarely fungi. We present the case of a 3-year-old boy, with a recent diagnosis of acute lymphoblastic leukemia of B precursors in remission, with a high risk of relapse due to incomplete treatment and a history of bacteremia due to Staphylococcus epidermidis and fungemia due to Candida tropicalis; with cardiac vegetations that produce liver, spleen, lung and brain embolism, in whom a partially thrombosed mycotic pseudoaneurysm of the common and external iliac artery is found. The early diagnosis of this entity is of vital importance because of the risk of rupture. Surgical management will depend on the location, size and associated complications.